Злокачественные опухоли из мезенхимальной ткани
Фибросаркома (клеточная; волокнистоклеточная; круглоклеточная; веретеноклеточная; поли-морфноклеточная).
Липосаркома (липоцитарная; липобластическая).
Злокачественная гистиоцитома, лейомиосаркома, рабдомиосаркома, злокачественная миоб-ластическая миома, злокачественная гемангиоэндотелиома, злокачественная гемангиоперицитома, лимфангиосаркома.
Остеогенные саркомы (остеобластная, остеолитическая, центральная, периферическая).
Саркомы чаще встречаются в молодом возрасте. Метастазируют гематогенно. Внешний вид: рыбье мясо.
По форме клеток саркомы делятся на:
1. Круглоклеточные
2. Веретеноклеточные
3. Полиморфноклеточные
4. Гигантоклеточные.
Характерны вторичные изменения: некрозы, кровоизлияния.
Опухоли детского возраста
Структура опухолей у детей первых 4 лет:
лейкозы -37%
опухоли ЦНС -25%
нейробластомы -19%
эмбриональные нефробластомы -11%
саркомы мягких тканей -5%.
Особенности злокачественных опухолевого роста у детей:
1. При доброкачественном течении черты злокачественности
2. Быстрый рост неинвазивных опухолей (невусы)
3. Относительно медленный рост злокачественных опухолей
4. Способность к спонтанной регрессии
5. Метастазируют лимфогенно в 50% случаев.
Классификация:
1. Дизонтогенетические опухоли:
а) гистиоидные тератомы
б) гамартомы и гамартобластомы
в) органоидные и организмоидные тератомы
г) тератобластомы
2. Опухоли из камбиальной, эмбриональных тканей.
3. Опухоли, развивающиеся по типу взрослых.
Около 90% злокачественных опухолей имеют мезенхимальный генез, что играет существен-ное значение в онкогенезе. Трансплацентарный гематогенный путь проникновения и воздействия канцерогенов. Полипотентные эмбриональные клетки наиболее чувствительны к канцерогенам и бо-лее, чем дифференцированные клетки подвергаются опухолевой трансформации. Канцерогены воз-действуют на плод, имеющий не зрелую иммунную систему, которая не всегда способна распозна-вать и уничтожать мутантные клоны.
Фактора, способствующие развитию опухоли:
1. Экзогенные влияния:
- диагностика, рентгенологическое исследование, облучение брюшной полости во время бе-ременности резко повышает риск возникновения злокачественных опухолей у детей в последние 7-10 лет.
2. Прием повышенных доз гормонов беременными женщинами приводит к развитию светлок-леточной аденокарциномы у дочерей этих женщин в возрасте от 14 до 20 лет.
3. Есть данные о влиянии наркотиков, применямых родителями во вермя беременности, на развитие опухоли.
Взаимосвязь опухолей и нарушений развития: дети С ВПР имеют высокую степень риска за-болеть злокачественными опухолями. Например, дети с синдромом Дауна в 20 раз чаще болеют лейкозами.
Роль наследственности
При сниженном числе опухолей мутантный ген проявляется в виде опухоли или опухолевид-ного заболевания с повышенным риском развития злокачественных опухолей. Эти опухоли наследу-ются аутосомно-доминантно.
К ним относятся:
1. Ретинобластома.
2. Феохромоцитома в сочетании с медуллярной карциномой щитовидной железы.
3. Хемодектома.
4. Плоскоклеточный рак пищевода с гиперкератозом ладоней и подошв.
5. Папиллез толстого кишечника с развитием аденокарциномы.
6. Некоторые формы рака кожи.
7. Множественный аденоматоз эндокринных желез (гипофиз, паращитовидная железа, под-желудочная железа).
Дизонтогенетические опухоли:
I. Гистиоидные тератомы. Опухоли сосудистого происхождения. Локализация: в коже туло-вища, конечностей, головы, шеи, реже во внутренних органах. Возникают из кровеносных и лимфати-ческих сосудов. Наиболее часто гемангиомы обладают инфильтрирующим ростом -рецидивируют.
Типы:
а) гипертрофический тип
б) капиллярные
в) кавернозные.
Чаще -комбинация всех трех типов. 80-90% -спонтанная регрессия после 5-7 лет. Могут изъязвляться и служить источником развития сепсиса (особенно у новорожденных).
Кавернозная гемангиома.
Локализация: печень, кожа, ЖКТ. Гигантские гемангиомы (синдром Казабаха-Мерита) наблю-даются в 1-й год жизни в виде огромной растущей гемангиомы. Растет до 1 см в день. Сочетается с тромбоцитопенией. Деть погибают от кровотечения (к/т).
Злокачественные опухоли из сосудистой ткани:
Гемангиосаркомы:
а) эндотелиосаркома
б) злокачественная перицитома
в) злокачественная лейомиосаркома
Лимфангиомы локализуются на шее, в средостении, на туловище, конечностях. Простая и ка-вернозная (сочетается с макрохейлией и макроглоссией) лимфангиома. Рецидивы.
Гамартомы мускулатуры.
Рабдомиома, эмбриональная рабдомиосаркома (локализуется в уретре, мочевом пузыре, простате, придатках яичка, во влагалище; имеет 3 формы эмбриопатия, альвеолярная, полиморф-ноклеточная; растут быстро и широко метастазируют в лимфатические сосуды, лимфатические узлы, костный мозг).
Гамартобластомы внутренних органов
Опухоль Вильмса (нефробластома). Частая опухоль. Локализуется в почках.
Клетки: нефрогенные, стромагенные. Опухоль растет экспансивно, в пределах капсулы, сдавливая и оттесняя почку. Цвет розовато-белый. Дает метастазы в легкие, печень, другую почку, редко в кости.
Классификация опухоли Вильмса:
1. Типичная
2. Атипичная: тубулярная, фетальная, саркоматозная, светлоклеточная
3. Неклассифицированная.
Гепатобластома -злокачественная опухоль печени. Состоит из узлов бело-желтого цвета. Растет быстро. Метастазирует лимфогенно в лимфоузлы, гематогенно в легкие.
Органоидные и организменные тератомы
Тератома -опухоль, состоящая из нескольких генетически разнородных тканей. Причины об-разования -в период дробления оплодотворенной яйцеклетки, при которой группа эмбриональных клеток перемещаясь теряет связь окружающими тканями и выходит из-под контроля, обусловливая нормальное развитие. Чаще встречаются у девочек.
Органоидные тератомы -ткани берут начало от зародышевых листков
Организменные тератомы -в их состав входят 3 листка зародыша.
Опухоли из эмбриональных тканей
1. Медуллобластома (червь мозжечка)
2. Ретинобластома
3. Нейробластома (опухоль симпатической нервной ткани).
Все виды способны продуцировать активные катехоламины.
Опухоли по типу взрослых
1. Юношеская фиброма носоглотки У мальчиков до 7 лет, Обладает местным инвазивным ростом. Возникает в носоглотке и редко подвергается спонтанной регрессии. Часто прорастает в кос-ти черепа.
2. Саркома Юинта. У детей старше 10 лет. Локализация: диафизы длинных трубчатых костей, кости таза, лопатки, ребра, позвонки.
Особенности детских опухолей в РБ
Авария на ЧАЭС привела к увеличению числа опухолей щитовидной железы, опухолей крове-творной ткани и нервной системы