Заболевание, характеризующееся снижение количества эритроцитов или гемоглобина в еди-нице объема крови.
Группы:
1. Вследствие кровопотерь -постгеморрагическая (острая, хроническая)
2. Вследствие повышенного кроверазрушения -гемолитическая (эндогенные эритропатии, энзимопатии, гемоглобинпатии, аномалии эритроцитов; экзогенные).
3. В результате нарушения процессов кроветворения.
Морфологические признаки (исключительно -апластические):
1. Гиперплазия красного костного мозга
2. Экстрамедуллярное кроветворение с увеличение печени, селезенки, лимфоузлов
3. Геморрагический синдром
4. Желтуха
5. Гемосидероз
Пернициозная анемия (болезнь Аддисона-Бирмера)
1. мегалобластическое кроветворение
2. гиперхромная
3. поражение кроветворной системы, органов пищеварения (атрофия слизистой), спинной мозг - дистрофия миелина - фуникулярный миелоз.
Гистиоцитарные пролиферативные заболевания (ГПЗ)
ГПЗ включают: 1. Злокачественный гистиоцитоз (ЗГ)
2. Гистиоцитарная ретикулосаркома (ГР)
3. Гистиоцитоз Х (ГХ)
В основе ГПЗ пролиферация клеток, принадлежащих к моноцитарно-макрофагальной систе-ме. При ЗГ и ГР пролиферация клеток типа фагоцитирующих гистиоцитов, при ГХ - типа клеток Лан-герганса, отличающихся от других гистиоцитов меньшей степенью фагоцитоза и наличием в цито-плазме маркерных включений - гранул Лангерганса и нейротропностью S-100 протеина.
Злокачественный гистиоцитоз (макрофагальный лейкоз) - системное быстро прогресси-рующее заболевание, встречается у детей разного возраста, в том числе грудных. С наибольшей частотой вовлекаются в процесс лимфоузлы, костный мозг, печень, селезенка, кожа (10-15% случа-ев). В печени - синусоидный рост клеток, в селезенке - в красной пульпе, в коже - в глубоких слоях дермы и в подкожной клетчатке.
В лимфоузлах:
1. пролиферация клеток типа гистиоцитов в синусах и/или паренхиме
2. атипия гистиоцитов
3. эритрофагия, может быть лимфоцитофагия
4. присутствуют плазматические клетки
5. отсутствие инвазии опухолевыми клетками капсулы узла
Кровь: 1. нейтрофильный лейкоцитоз
2. лейкопения
3. количество тромбоциты в норме или снижено
4. анемия развивается к концу заболевания.
В костном мозге повышено содержание моноцитов и макрофагов (10-15%), лимфоидных кле-ток. Самый характерный клинический симптом - гипертермия, морфологический - инфильтраты из резко атипичных гистиоцитов, эритрофагия. С момента повышения температуры болезнь неуклонно прогрессирует. Она может быть бурной и постепенной (месяцы и годы).
Гистиоцитоз Х
Под этим термином объединены:
1. Эозинофильная гранулема
2. Болезнь Хенда-Шюллера-Крисчена
3. Болезнь Леттерера-Зиве.
Окончательно не установлено, являются ли данные заболевания самостоятельными или они - стадии одного патологического процесса, носит ли этот процесс реактивный или опухолевый харак-тер.
Эозинофильная гранулема
Наблюдается у детей старшего возраста в виде локального, солитарного или мультицентри-ческого поражения костей, реже - сочетание костного и висцерального поражений, еще реде - только висцеральное. Микроскопически: пролиферация своеобразной ткани, состоящей из мономорфных гистиоцитов (в цитоплазме которых иногда содержится холестерин), эозинофильных лейкоцитов и многоядерных гигантских клеток.
Болезнь Леттерера-Зиве (диссеминированная острая форма) - возникает чаще на первом го-ду жизни, в том числе и при рождении. Протекает остро, сопровождается лихорадкой, высоким лей-коцитозом с нейтрофильным сдвигом, анемией, геморрагическим синдромом, холестеринемией, ге-патоспленомегалией, увеличением лимфоузлов. Характерно поражение кожи, в которой в результате пролиферации гистиоцитов в дерме и подкожной клетчатке появляются мелкие шелушащиеся узел-ки. Поражаются многие органы (тимус, легкие, слизистые оболочки и др.)
Макроскопически: лимфоузлы и очаги поражения в органах характерного неструктурированно-го вида за счет черноватых очагов кровоизлияния и желтых фокусов некроза.
Микроскопически: разрастание атипичных гистиоцитов с примесью многоядерных клеток. Не-которые гистиоциты содержат холестерин (пенистые клетки). Возможна эритрофагия. Прогноз пло-хой. Смерть наступает от основного заболевания. При современной терапии - замещение опухоле-вой ткани фиброзной.
Болезнь Хенда-Шюллера-Крисчена (диссеминированная подострая форма) - чаще встреча-ется у детей 5-7 лет. Характеризуется гиперхолестеринемией, гепатоспленомегалией, прогресси-рующим экзофтальмом, несахарным диабетом и очаговой деструкцией плоских костей (костей чере-па с вовлечением турецкого седла)
Гистологически: пролиферация гистиоцитов, превращающихся в ксантомные клетки. Эозино-филы могут быть и могут отсутствовать. Течение - длительное, прогноз более благоприятный, чем при острой форме.