Признаки Хронический миелоцитарный лейкоз (ХМЛ) Хронический лимфоцитарный лейкоз (ХЛЛ)
Возраст 30-40 лет 40-60 лет (дети никогда)
Наличие Ph-хромосомы есть нет
Костный мозг грудины пиоидный малиново-красный
Локализация лейкемических ин-фильтратов в органах:
1. Селезенка (до 5 кг) - пульпа, атрофия фолликулов (не более 1 кг) - фолликулы
2. Печень синусоиды портальные тракты с образо-ванием лимфом
3. Лимфоузлы синусы фолликулы
4. Легкие альвеолярные перегородки (пневмонит) вокруг бронхов
Лейкемические тромбы в со-судах Гемолитические и тромбоци-топенические осложнения
Инфаркты - гемолитическая анемия
Геморрагический синдром (при обострении) - гемосидероз
Язвенно-некротические про-цессы (при обострении) - аутоинфекция (частая при-чина смерти)
Бластные кризы
Парапротеинемические лейкозы - лимфоидные, но плазмоклеточные опухоли. В перифери-ческой крови появляются парапротеины (IgM). Опухолевые клетки (плазмобласты) продуцируют Ig, которые не созревает и быстро "ломаются”, продукция нормальных Ig резко подавлена, что предрас-полагает к инфекции. Костный мозг замещается плазматическими клетками, а также кости черепа, ребра, грудина, позвонки - миеломные клетки (миеломная болезнь). Эти разрастания могут быть генерализованными - миеломная болезнь. Болеют чаще пожилые женщины. В периферической кро-ви часто отсутствуют бласты.
Характерно:
1. Увеличение количества -глобулина выраженная гиперглобулинемия
2. Гиперкальцийемия с известковыми метастазами
3. Постоянные переломы костей
4. Анемия
5. Непереносимость инфекций
6. Поражения почек. Миеломная почка (канальцы забиваются белком, образуются белковые цилиндры в моче определяется белок Бенс-Джонса) Белковый отек интерстиция может отклонять-ся истинный миелоид (больные гибнут от почечной недостаточности)
7. Миеломная кардиомиопатия
8. Белковые тромбы в сосудах
Опухоли моноцитарно-макрофагальной системы
(болезни гистиоцитов)
1. Гистиоцитозы
2. Семейный гемофагоцитарный гистиоцитоз
3. Злокачественные гистиоцитозы в любом возрасте, опухоль, может быть острым и хро-ническим, чаще - остро.
- начинается заболевание с лихорадки
- лимфаденопатия
- гепатоспленомегалия, желтуха
- 15% поражения кожи
В печени, селезенке, лимфоузлах разрастаются атипичные гистиоциты, вызывая дисфункцию + в костном мозге. Они фагоцитируют эритроциты (эритроцитофагия), лимфоциты, тромбоциты.
Диагноз: на основе биопсии и кожных проявлений. Со временем повышается температура - заболевание прогрессирует, очень высокая температура, не снижается, исход - смерть.
Лимфогранулематоз
Может быть:
1. Локализованный - один орган или одни узел; в узлах может быть некроз, склероз
2. Генерализованный - лимфоузлы + другие органы, обязательно селезенка - увеличенная, пестрая, с множественными опухолевыми узлами разного цвета (порфировая селезенка)
Диагноз - только морфологически:
1. клетки Ходжкина - одноядерные атипичные клетки, большие и малые;
2. клетки Рида-Березовского-Штенберга (Р-Ш-клетки) - двуядерные или большее ядер - крупнолопастные;
3. Клеточный полиморфизм - лимфоциты, эозинофилы и т.д.
Варианты:
1. Гистиолимфоцитарный - теряется структура лимфоузла, резкий клеточный полиморфизм - гистиоциты + лимфоциты
2. Смешанно-клеточный - разные клетки
3. Нодуллярный склероз - опухолевые инфильтраты в виде узелков, разделенных толстой прослойкой соединительной ткани. Имеются лакунарные клетки (это клетки Рида-Березовского-Штенберга, но сморщивается цитоплазма)
4. С истощением лимфоидной ткани - очень много Р-Ш-клеток и клеток Ходжкина.
Гибель от кахексии, анемии; амилоидоза; сдавления жизненно важных органов увеличенными лимфоузлами; присоединение инфекции; дисфункции органов.
Анемия (малокровие)